IGA НЕФРОПАТИЯ С ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНОЙ ПРОЛИФЕРАЦИЕЙ В КЛУБОЧКАХ ПОЧЕК У ВЗРОСЛЫХ

Развитие экстракапиллярной пролиферации (ЭП) в клубочках почек при IgA нефропатии (IgAН)  является  одним  из  неблагоприятных  прогностических  признаков,  способствующих  в  ряде  случаев  быстрому  прогрессированию почечной недостаточности.  Цель исследования – оценить влияние ЭП и степени ее выраженности на клинико-морфологические показатели  и прогноз при IgAН. Проанализировано 206 случаев IgAН, диагностированных с помощью нефробиопсии с использованием световой и люминесцентной микроскопии, согласно Оксфорд ской классификации. Количественная оценка полулуний  проведена путем вычисления процента поврежденных клубочков и индекса. Выявленная в 64 (31,1 %) случаях ЭП  была связана с более частыми депозитами IgA и С3 в клубочковых базальных мембранах. В большинстве (59,4 %)  случаев ЭП затрагивала менее четверти клубочков, в то время как поражение более половины гломерул имело место  только в единичных (6,3 %) случаях. Клинические проявления случаев IgAН с полулуниями в подавляющем  большинстве (71,9 %) случаев характеризовались нефритическим синдромом, в единичных (3,1 %) – быстро прогрессирующим течением, не ассоциированным с наличием более половины клубочков с ЭП в биоптате. ЭП в клубочках  у каждого четвертого пациента проявлялась изолированным мочевым синдромом. Индекс полулуний 0,75 и выше  был ассоциирован с нарушением функции почек, артериальной гипертензией и большей выраженностью склеротических изменений клубочков и интерстиция. Прогрессирование IgAН с ЭП в виде снижения скорости клубочковой  фильтрации на 50 % либо начала диализотерапии наблюдалось в 12,5 % случаев и сочеталось с высоким уровнем  протеинурии и выраженным интерстициальным фиброзом в нефробиоптате. Анализ показателя выживаемости  продемонстрировал сохранение функции почек в течение 1 года в 87 % случаев, в течение 3 лет – в 84, в течение 5 лет – в 67 %.

 IgA нефропатия,  нефробиопсия,  полулуния,  клинико-морфологические сопоставления

1. Silva’s diagnostic renal pathology / ed. : X. J. Zhou [et al.]. – 2nd ed. – Cambridge : Cambridge Univ. Press, 2009. – 624 p.

2. The Oxford classification of IgA nephropathy: pathology definitions, correlations, and reproducibility / I. S. D. Roberts [et al.] // Kidney Intern. – 2009. – Vol. 76, N 5. – P. 546–556. DOI: 10.1038/ki.2009.168

3. Evaluation of the Oxford classification of IgA nephropathy: a systematic review and meta-analysis / J. Lv [et al.] // Amer. J. of Kidney Diseases. – 2013. – Vol. 62, N 5. – P. 891–899. DOI: 10.1053/j.ajkd.2013.04.021

4. A multicenter study of the predictive value of crescents in IgA nephropathy / M. Haas [et al.] // J. of Amer. Society of Nephrology. – 2016. – Vol. 28, N 2. – Р. 691–701. DOI: 10.1681/ASN.2016040433

5. The Oxford classification of IgA nephropathy 2016: an update from the IgA Nephropathy Classification Working Group / H. Trimarchi [et al.] // Kidney Intern. – 2017. – Vol. 91, N 5. – P. 1014–1021. DOI: 10.1016/j.kint.2017.02.003

6. Roberts, I. S. Pathology of IgA nephropathy / I. S. Roberts // Nature Reviews Nephrology. – 2014. – Vol. 10, N 8. – P. 445–454. DOI: 10.1038/nrneph.2014.92

7. Tumlin, J. A. Idiopathic IgA nephropathy: pathogenesis, histopathology, and therapeutic options / J. A. Tumlin, M. P. Madaio, R. Hennigar // Clinical J. of the Amer. Society of Nephrology. – 2007. – Vol. 2, N 5. – P. 1054–1061. DOI: 10.2215/CJN.04351206

8. Tumlin, J. A. Clinical presentation, natural history, and treatment of crescentic proliferative IgA nephropathy / J. A. Tumlin, R. Hennigar // Seminars in Nephrology. – 2006. – Vol. 24, N 3. – P. 256–268. DOI: 10.1016/j.semnephrol.2004.01.006

9. Haas, M. IgA nephropathy and Henoch-Schönlein purpura nephritis / M. Haas // Heptinstall’s pathology of the kidney / J. C. Jennette [et al.]. – 6th ed. – Philadelphia, 2007. – P. 423–486.

10. Long-term renal survival and related risk factors in patients with IgA nephropathy: results from a cohort of 1155 cases in a Chinese adult population / W. Le [et al.] // Nephrology Dialysis Transplantation. – 2012. – Vol. 27, N 4. – P. 1479–1485. DOI: 10.1093/ndt/gfr527

11. Barbour, S. J. Risk stratification of patients with IgA nephropathy / S. J. Barbour, H. N. Reich // Amer. J. of Kidney Diseases. – 2012. – Vol. 59, N 6. – P. 865–873. DOI: 10.1053/j.ajkd.2012.02.326